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鱼鳞病百科
时间:2019-06-14 发布来源:兰州北大综合门诊部

  鱼鳞病,一种遗传性皮肤疾病,症状明显,严重危害患者身心!

  鱼鳞病的定义

  鱼鳞病,俗称蛇皮癣,是一种遗传性角化障碍型皮肤疾病。此病症状明显,且在寒冷干燥季节加重,严重危害患者身心。

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  鱼鳞病有哪些症状?

  此病主要症状为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。临床上根据鱼鳞病的症状表现,遗传方式,发病时间等将鱼鳞病分为四种类型,各型鱼鳞病症状有区别。

  1、寻常型鱼鳞病:主要表现为四肢伸侧和躯干出现燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,可累及掌趾。此病发病率很高,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当,也可出现病情加重的情况。

  2、性联遗传性鱼鳞病:常于出生后或婴儿期发病。皮肤干燥粗糙,皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,往往遍布全身,腹部、背部尤重,也可累及腋窝、及肘窝等部位。如发生于面部,则通常仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。此病皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。还可伴发可有隐睾症,骨骼异常等疾病。

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  3、表皮松懈性角化过度鱼鳞病:又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为高畸变率的常染色体显性遗传病,临床少见。此病表现为出生时或生后数月,有泛发性及局限性皮肤损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部有较厚的鱼鳞状角质片。

  4、板层状鱼鳞病:系常染色体隐性遗传,患者出生时全身为一层胶状膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程发展迟缓,可终生存在,至成年期红皮症状可减轻,但鳞屑仍存在。

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  鱼鳞病怎么诊断?

  鱼鳞病的诊断依据如下:

  1、确定患者病症是否具有遗传史;

  2、观察患者的皮损症状是否为上述四种鱼鳞病类型之一;


 

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  3、患处皮肤组织呈现为典型的病理改变:显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;性联遗传性鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;表皮松懈性角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。

  鱼鳞病的病因是什么?

  1、寻常型鱼鳞病:为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。医学界目前认为此病因是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。

  2、性联遗传性鱼鳞病:为X染色体连锁隐形遗传。此病系因类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑所致。

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  3、表皮松解性角化过度鱼鳞病:为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,突变基因导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松懈。

  4、板层状鱼鳞病:系常染色体隐性遗传。此病系因2q33-35、19p12-q12、14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,以致出现细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。

  鱼鳞病有哪些危害?

  1、损害皮肤功能:鱼鳞病患者常有皮肤皲裂、表皮僵硬、汗毛稀少、排汗异常等症状,同时可因体内水液代谢失衡,长期处于内分泌失调的状态。

  2、易受感染:鱼鳞病损害患者皮肤并形成大量鳞屑,导致皮肤极易感染白色念珠菌、金黄色葡萄球菌等皮肤致病菌,此类感染可进一步损伤皮肤并引起瘙痒症状,常令患者不自觉抓挠,造成皮肤深度损伤和感染。

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  3、并发恶疾:鱼鳞病大多为常染色体隐性遗传所致,可能引起一系列致死、致残的综合症,如:鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征、智能障碍癫痫鱼鳞病综合征、鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征、毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征、鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征等。

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  4、贻害后代:鱼鳞病患者后代的发病率为18.4%;若双亲都患鱼鳞病,其子女发病率可增高到70%。由于鱼鳞病的遗传特性,往往使患者对婚恋交友产生心理障碍。

  5、身心伤害:鱼鳞病巨大的危害、可怕的外观往往让患者无比自卑,令患者难以正常生活,长此以往,可造成患者一系列精神、人格障碍。

  鱼鳞病怎么护理?

  1、合理饮食:多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。忌食辛辣刺激类饮食。

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  2、合理护肤:冬季洗澡不宜过勤,香皂、沐浴露不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,以确保皮肤柔润,减少鳞屑,保持皮肤水分和营养成分。

  3、减少刺激:注意防寒保暖,避免风寒刺激皮肤。

  温馨提示:如果有其他疑问,可咨询兰州北大皮肤24小时医生热线:0931-7877120

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